hier die letzte Veröffentlichung aus der Clubzeitschrift "Herbst 2005" (das dort abgedruckte Formular bitte nicht mehr benutzen):
'Canine
Ceroid.Lipofuszinose (CCL, auch NCL)' wird bei folgenden Hunderassen erwähnt: Englischer Setter, Border Collie, Saluki, Cockerspaniel, Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel, American Bulldog.
Die Erkrankung ist eine genetisch bedingte Verstärkung natürlicher Alterungsprozesse in verschiedenen Geweben mit einer abnormen Speicherung von Abbauprodukten in diesen Zellen, die dann zum Funktionsausfall führt. Die
Vererbung erfolgt rezessiv. Das heisst, beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund erkrankt. Zur Vererbung der Anlagen genügt jedoch ein Träger-Elternteil. Es lässt sich auch rückschliessen, dass ein Hund Träger
ist, wenn in seinen direkten Nachkommen Erkrankungen auftreten (oder: dass beide Eltern eines Hundes Träger waren, wenn er erkrankt).
Oft sind mehrere Tiere desselben Wurfs betroffen, der Verlauf ist chronisch
progressiv (das heisst, die Krankheit verschlimmert sich regelmässig).
Beim Tibet Terrier erkannte man späte Symptome von Sehstörungen die leider allzu oft mit einer PRA verwechselt wurden, tatsächlich aber neben
zahlreichen anderen Symptomen der Lipofuszinose zugeordnet werden konnten. Bei dieser Rasse tritt die Erkrankung allerdings erst ab dem 6. Lebensjahr auf.
Die Diagnosestellung erfolgt bisher am toten Tier (Nachweis
der Einschluss-körperchen in Gehirn und Retina). Es gibt Hoffnung auf einen neuen Test, des letztendlich aber nur die Gewissheit der Erkrankung am lebenden Tier bestätigen kann (Tierärztliche Hochschule Hannover). Ein
Schnelltest steht in Kürze auch in Deutschland zur Verfügung.
Lipofuszinose ist nicht heilbar, eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische Ansätze, die auch zu einem Erfolg führen, sind nicht bekannt.
Verschiedene Symptome bei sind z.B Ataxie, unregelmäßiger Gang,aufgekrümmter
Rücken, Demenz, Verwirrtheit, Aggression, die Unfähigkeit den Besitzer zu erkennen, Sehverlust. Möglicherweise können Informationen vom
Auge nicht richtig zur Gehirnrinde weitergeleitet werden.
Unter Umständen können Symptome verbessert werden - aggressive und extrem verhaltensauffällige Tiere sind aber im Sinne des Menschenschutzes und des
Tierschutzes zu euthanasieren.
Die Prophylaxe besteht in Erbhygiene, das heisst dem Ausschluss von Trägern der Krankheit aus der Zucht.
Bei American Bulldogs wurden zumeist, in der Regel ab dem 6.
Lebensmonat, Bewegungsstörungen und epilepsieartige Anfälle beobachtet (was oft zu Fehldiagnosen führte). In den USA wurde ein erster Test entwickelt (Universität Missouri).
Allerdings hat ausser Matt Boyd bisher
kein Züchter seine positiv getesteten Hunde auch veröffentlicht (dazu www.boydsbulldogs.com). Eine grosse Zahl der in Europa mit Diagnose „Epilep-sie“ eingeschläferten Hunde, die oft auch erfolglos wegen dieser Diagnose
behandelt wurden, stammen von diesen Hunden ab (Mikey, Moleque, Reba McIntyre findet man wohl in der Hälfte der Ahnentafeln in Deutschland). Leider haben sich bei den auffälligen Nachzuchten dieser Hunde nicht nur die
beschriebenen körperliche Symptome gezeigt, sondern häufig auch Wesensveränderungen bis zur Aggressivität (auch Attacken auf Menschen).
Insbesondere die Nachzuchten von Reba McIntyre stechen hier hervor. Ihre beiden
in Europa geborenen Töchter zeigen Aggressivität und haben Nachzuchten gebracht, die auffälligste Symptome zeigen. Ein Bruder dieser beiden Hündinnen wurde bereits eingeschläfert.
In den Nachzuchten von Hank
Williams und Reba häufen sich die Fälle von Verhaltensauffälligkeiten (bis zur Aggressivität) und der Diagnose Epilepsie. In der Regel ziehen sich die behandelnden Tierärzte mangels Kenntnis des Krankheitsbildes auf
diese Diagnose zurück, behandeln dann erfolglos die Symptome - bis zur letzten Konsequenz.
Einige der positiv getesteten Hunde: Boyd´s Hines Moleque, - Hi-Jumpin Mikey, - Reba McIntyre, - Air Jordan, -Country Dozer,
-Country Bumpkin, -Charolais Heifer, Pope´s Flash (Koa-Moleque), Nesmith´s Diesel (Country Boy-Snowbird), Ostergaard´s Druzilla
In jedem Falle sollten alle Nachzuchten von Moleque/ Mikey getestet werden.
Vererbung: Rezessiv
Es ist zu unterscheiden zwischen gesunden Trägern (sind gesund, tragen aber die Anlagen und können diese weitervererben) und erkrankten Trägern (die Krankheit bricht bei diesen Hunden aus).
Es
genügt schon ein Träger-Elternteil, das die Anlagen trägt, um diese zu vererben. Ist nur dieses eine Elternteil Träger, wird kein Hund des Wurfes erkranken, aber 50% werden die Anlagen tragen und können diese auch
weitervererben. Die Krankheit kann nur ausbrechen, wenn beide Elternteile Träger waren. Sind beide Eltern Träger, dann werden 25% der Nachzuchten erkranken, weitere 50% sind gesunde Träger und nur die restlichen 25%
sind frei.
Man kann zurückschliessen: ist ein Hund erkrankt, so müssen beide Elternteile Träger gewesen sein.
Problematisch bleibt die Bewertung „gesunder Träger“: die setzt eine sichere Diagnose voraus. Wenn man
jedoch sieht, dass in den USA auffallend viele Hunde sehr jung verstorben sind, die Träger waren oder aus belasteten Verbindungen stammten, darf man sich sicher fragen, ob die wirklich frei waren oder nur rechtzeitig
gestorben sind, bevor es zur Diagnose kam. Oder wollten die Besitzer es lieber nicht so genau wissen ?
Sicherheit geben können nur Tests aller Hunde oder der konsequente Ausschluss von Hunden aus belasteten
Verbindungen aus der Zucht.
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